邵陽(yáng)新聞網(wǎng)5月8日訊（通訊員  王華杰）

口干——不是??？“很多人認(rèn)為口干不病，多喝點(diǎn)水就可以了，但是有一些口干喝了水也不解決問(wèn)題，這個(gè)時(shí)候就要考慮是不是得了一種叫一一干燥綜合征 的疾病。

干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)由瑞典醫(yī)師 Sj?gren在1993年首先描述，是一種以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為口眼干燥,血清中有抗 SSA、SSB等多種自身抗體。國(guó)內(nèi)普查患病率為0.29%~0.77%。女性多見(jiàn)。有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,后者繼發(fā)于其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

病因：

1.遺傳：HLAB8、DR?基因頻率高，與種族相關(guān)。

2.病毒：認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒感染有關(guān)。

3.免疫因素：患者抑制性T細(xì)胞減少，及有抗 SSA、SSB等抗體。

病理：

以淚腺、唾液腺病變?yōu)橹?腺體及小管周圍淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，最終導(dǎo)致腺泡萎縮、消失，由大量浸潤(rùn)細(xì)胞和增生結(jié)締組織替代。

診斷：

(一) 臨床表現(xiàn)多種多樣，從無(wú)癥狀直至系統(tǒng)性損害而死亡。1.外分泌腺體癥狀:(1)口干燥征：口干、舌干而皸裂，齲齒多，猖獗齲，腮腺、頜下腺腫大，進(jìn)固體食物時(shí)需水送下。(2)眼干燥征：眼干澀，異物感，眼內(nèi)眥粘稠絲狀分泌物，角結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎，嚴(yán)重時(shí)失明。(3)其他：鼻腔、氣管干燥，陰道干燥，胃酸減少，萎縮性胃炎，慢性胰腺炎等。2.腺體外癥狀:(1)一般癥狀：低熱，關(guān)節(jié)、肌肉痛，乏力，紫癜，結(jié)節(jié)紅斑，雷諾現(xiàn)象。(2)系統(tǒng)性癥狀：①腎臟：以腎小管功能損害為主，低鉀麻痹，腎性尿崩癥，腎性軟骨病，亞臨床型腎小管酸中毒(尿pH>5.5、氯化銨試驗(yàn)陽(yáng)性)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭。②肺：間質(zhì)性肺炎,肺間質(zhì)纖維化，小氣道功能減低,彌散,限制功能障礙。③肝、脾：肝大、肝功損害，肝穿刺病理檢查有慢性活動(dòng)性肝炎或非特異性肝病變表現(xiàn)，少數(shù)脾大。④血液：輕度貧血或白細(xì)胞或血小板減少，淋巴結(jié)腫大,可出現(xiàn)假性淋巴瘤表現(xiàn)，淋巴瘤發(fā)生率增加。⑤神經(jīng)系統(tǒng)：中樞或周圍神經(jīng)病變或精神癥狀、癲癇樣發(fā)作等。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查1.抗核抗體及抗核抗體譜：抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性。2.眼科檢查：(1)淚液流率(Schirmer試驗(yàn)、濾紙?jiān)囼?yàn)):5分鐘內(nèi)濕潤(rùn)長(zhǎng)度≤10mm 為異常。(2)角膜染色:點(diǎn)超過(guò)10個(gè)為異常。(3)淚膜破裂時(shí)間:短于10s為異常。3.口腔科檢查：(1)唾液流率：每分鐘平均<0.6ml。(2)腮腺碘油造影：腮腺導(dǎo)管不規(guī)則狹窄、擴(kuò)張，腺體末端呈葡萄狀。(3)腮腺閃爍掃描和放射性核素測(cè)定：濃聚和排出“Tc功能差，對(duì)酸性刺激反應(yīng)低下甚至消失。(4)唇腺活檢組織學(xué)檢查陽(yáng)性，即在4mm^2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個(gè)灶，凡是有淋巴細(xì)胞灶≥1者為陽(yáng)性。

(三)診斷標(biāo)準(zhǔn)目前診斷原發(fā)性干燥綜合征標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。1.1992年歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)有3個(gè)月以上的眼干澀感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性。(2)有3個(gè)月以上的口干癥,或進(jìn)食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任1項(xiàng)者為陽(yáng)性。(3)濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min，或角膜染色指數(shù)≥4，為陽(yáng)性。(4)唇腺活檢組織學(xué)檢查陽(yáng)性，即在4mm^2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個(gè)灶，凡是有淋巴細(xì)胞灶≥1者為陽(yáng)性。(5)腮腺造影,唾液腺放射性核素掃描，唾液流率中有任1項(xiàng)陽(yáng)性者。(6)血清抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性。凡具備上述6項(xiàng)中至少4項(xiàng),并除外另一結(jié)締組織病、淋巴,瘤、艾滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)締組織病，同時(shí)有上述(1)或(2)，另有(3)、(4)、(5)中的2項(xiàng)陽(yáng)性,診斷為繼發(fā)性干燥綜合征。2.1991年董怡建議標(biāo)準(zhǔn)：(1)干燥性角結(jié)膜炎：濾紙?jiān)囼?yàn)、淚膜破碎時(shí)間、角膜染色。3項(xiàng)試驗(yàn)中2項(xiàng)異常。(2)口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活檢、唾液腺放射性核素造影攝取及排泌功能低于正常。4項(xiàng)試驗(yàn)中2項(xiàng)異常。(3)抗SSA(Ro)抗體陽(yáng)性或抗SSB(La)抗體陽(yáng)性，或 ANA>1: 20 或RF>1:20。有上述3項(xiàng)或2項(xiàng)，并除外其他結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者。3項(xiàng)者為肯定，2項(xiàng)者為可能。

(四)鑒別診斷1.糖尿病：二病均可有口干癥狀，但糖尿病多飲、多尿、多食和消瘦更明顯，血糖、尿糖增高，而無(wú)干燥綜合征的眼、口腔及實(shí)驗(yàn)室異常。2.家族性周期性麻痹：二者均可有低鉀而致麻痹，補(bǔ)鉀后可好轉(zhuǎn)，但該病常無(wú)干燥綜合征的其他癥狀和實(shí)驗(yàn)室異常。治療04Four主要是對(duì)癥和替代療法。1.口、眼干燥：(1)注意口腔清潔衛(wèi)生，戒煙、戒酒，睡前用眼膏。(2)采用人工唾液和人工淚液。(3)避免用加重口、眼干燥的藥物，如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。(4)干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。多因內(nèi)熱津傷或久病精血內(nèi)虧，或失血過(guò)多，或汗，吐，下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱，養(yǎng)血潤(rùn)燥作為主要治療法則，即所謂“顧正似是而非需養(yǎng)胃存津，化邪但需潤(rùn)肺化燥”。中藥生津止渴。山楂9克，烏梅3粒，百合9克，冰糖適量。將山楂、烏梅、百合放入鍋中，加水用大火煮開(kāi)后轉(zhuǎn)中小火約5分鐘，即關(guān)火，燜5分鐘即可飲用，此時(shí)加入冰糖即可;熱飲或冷飲皆可。麥冬玉竹飲：麥冬、玉竹、生地各500克，水煎濃縮，加冰糖收膏，常對(duì)開(kāi)水作飲料，也是有效的食療方。2.伴有臟器病變時(shí)加用糖皮質(zhì)激素，劑量同其他結(jié)締組織病，病情嚴(yán)重者合用免疫抑制劑。3.對(duì)癥治療;關(guān)節(jié)肌肉痛，用非甾體類抗炎藥。低鉀麻痹補(bǔ)鉀。預(yù)后05Five

本病發(fā)展緩慢、預(yù)后較好,有嚴(yán)重臟器功能損害和合并淋巴.瘤者預(yù)后差。死因有并發(fā)腎功能衰竭、感染，合并淋巴瘤等。